К началу / Болезни и их лечение / Эндокринологические болезни

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль,
состоящая из мозгового вещества надпочечников или экстраадреналовой
хромаффинной ткани. Чаще всего опухоль локализуется в одном из
надпочечников, носит доброкачественный характер.

Причины феохромоцитомы

Причины заболевания неизвестны, но существует мнение о генетической природе феохромоцитомы.

Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в 25-50 лет. Эта
опухоль чаще развивается у женщин среднего возраста. В детском возрасте
феохромоцитома чаще встречается у мальчиков. Вообще же эта опухоль
встречается достаточно редко.

Около 10% случаев заболевания приходится на семейную форму, когда
заболевание возникает в случае наличия той-же болезни хотя бы у одного
из родителей, независимо от пола.

Редко встречается также наследственное заболевание, при котором
наблюдается развитие опухолей в разных эндокринных железах. При этом
феохромоцитома может сочетаться с раком щитовидной железы, аденомой
околощитовидных желез или опухолями слизистых, ки�?ечника (аденома –
доброкачественная опухоль ткани железы).

Злокачественной феохромоцитома является в 10% случаев, но метастазы встречаются редко.

Симптомы феохромоцитомы

Проявления заболевания обусловлены избыточной секрецией
катехоламинов. Феохромоцитома надпочечниковой локализации секретирует
адреналин и норадреналин, тогда как опухоль вненадпочечниковой
локализации – только ноадреналин, который, в значительно мень�?ей степени
влияет на обмен веществ. Это значит, что опухоль, которая находится в
надпочечниках, обычно проявляется боль�?им количеством симптомов.

Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы – артериальная гипертензия
(повы�?ение артериального давления), которая протекает чаще всего с
периодическими гипертоническими кризами. В период криза отмечается
резкое повы�?ение артериального давления (АД), а в межкризовый период АД
нормализуется. Несколько реже встречается форма, характеризующаяся
постоянным повы�?ением АД, на фоне которого развиваются кризы. Кроме
того, феохромоцитома может протекать без кризов со стабильно высоким АД.

Гипертонические кризы часто сопровождаются нервно-психическими,
обменными нару�?ениями, желудочно-ки�?ечными симптомами и нару�?ениями со
стороны крови (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа
появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожи,
головная боль, боль за грудиной, боль в области сердца, учащенное
сердцебиение, нару�?ение ритма сердца (которое больной оценивает как
ощущение внезапного «провала»), то�?нота, рвота, повы�?ение температуры
тела, потливость, сухость во рту. Необязательно появление всех
перечисленных симптомов, они могут варьировать. Наблюдаются изменения в
анализе крови: увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитов,
эозинофилов, увеличение содержания глюкозы (сахара).

Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. Артериальное
давление возвращается к исходным величинам, бледность кожи сменяется
покраснением, иногда наблюдается обильное потоотделение. Выделяется до 5
литров светлой мочи. После приступа длительное время сохраняется общая
слабость, разбитость.

В тяжелых случаях криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку
глаза, нару�?ением мозгового кровообращения (инсультом), отеком легких.

Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться
переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким
движением, приемом алкоголя или некоторых лекарств. Частота приступов
различная: от 10 – 15 кризов в день до одного в течение нескольких
месяцев. Продолжительность приступа также неодинакова – от нескольких
минут до нескольких часов.

При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокое АД,
возможны нару�?ения со стороны почек, изменения глазного дна (о чем может
сказать окулист). Наблюдаются повы�?енная возбудимость, изменчивость
настроения, утомляемость, головная боль.

Такие симптомы, как учащенное сердцебиение, потливость, диарея
(поносы), похудание, встречающиеся при феохромоцитоме, служат
проявлением усиления обмена веществ в связи с выработкой опухолью
адреналина и не связаны с нару�?ением функции щитовидной железы (которое
имеет сходные проявления). Кроме того, часто развивается нару�?ение
углеводного обмена, что проявляется в увеличении уровня глюкозы в крови.

При злокачественной опухоли - феохромобластоме - нередки значительное
похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета.

Диагностика феохромоцитомы

Лабораторные данные: в крови во время приступа отмечают лейкоцитоз,
преходящий лимфоцитоз и эозинофилию. Может быть эритроцитоз и повы�?енная
скорость оседания эритроцитов, гипергликемия, увеличение концентрации
НЭЖК, усиление фибринолитической активности крови и ее свертываемости. В
трехчасовой порции мочи, собранной после криза, содержание
катехоламинов в 2—3 раза и более превосходит их суточную экскрецию.

В моче — преходящая протеинурия, нередко глюкозурия, цилиндрурия.

Для диагностики феохромоцитомы определяют содержание катехоламинов в
крови. У больных суточная экскреция катехоламинов резко возрастает,
причем при локализации опухоли в надпочечнике преимущественно за счет
адреналина (более 50 мкг), при вненадпочечниковой локализации — за счет
норадреналина (более 150 мкг).

Определяется также экскреция с мочой метаболита катехоламинов —
ванилилминдальной кислоты, которая увеличивается в 2—10 раз (в норме
нет) — до 10 мг в сутки.

Во всех случаях артериальной гипертензии, особенно у лиц молодого
возраста, при отсутствии убедительных данных, свидетельствующих о
первичном поражении почек, проводятся функциональные пробы с применением
α-адреноблокаторов (регитина, тропафена), которые показаны при наличии
стойкой гипертензии.

Проба с регитином. При введении в/в 5 мг через 5 мин систо¬лическое
давление падает на 35 мм рт. ст., а диастолическое — на 25 мм рт. ст.
При внутримы�?ечном введении 10 мг через 20 мин артериальное давление
снижается.

Проба с гистамином. При внутривенном введении 5 санти-мг через 2—3
мин повы�?ается артериальное давление, особенно ес¬ли криз купируется
последующим введением α-адреноблокаторов (исходное давление не более
150/100 мм рт. ст, повы�?ение — более чем на 50/40 мм рт. ст.). Проба с
гистамином применяется в межприступном периоде, целесообразно сочетать с
определени¬ем катехоламинов в моче.

Проводится также:

УЗ�? органов брю�?ной полости;
аортография;
сцинтиграфия;
компьютерная томография (наиболее эффективна).

Лечение феохромоцитомы

Выздоровление может наступить только после оперативного удаления
опухоли. Летальность при операции — 1,3%. При невозможности оперативного
вме�?ательства вводят в/м реги-тин по 10 мг 4 раза в сутки.

В последнее время появился препарат из группы α-метил-L-тирозина
(демсек, метирозин), который применяется по 1—2 таблетки в день.

При феохромоцитомном кризе вводят в/в α-адреноблокаторы (2—4 мг
фентоламина гидрохлорида или 1—2 мл 2%-ного раствора тропафена на
изотоническом растворе натрия хлорида. Введе¬ние препаратов при
необходимости повторяют, а затем вводят в/м с переходом на перфальный
прием (20—50 мг фентоламина). При выраженной тахикардии (более 120
ударов в минуту), нередко с нару�?ением ритма, назначают β-блокаторы.
Если развивается состояние неуправляемой гемодинамики, показана
экстренная операция — удаление опухоли.

Обсудить статью на форуме-->

Теги: Феохромоцитома